Klinik und Poliklinik für Neurologie	Tel. (0251) 83-48172 Fax: (0251) 83-83-48181 e-mail: heneka@uni-muenster.de www:  http://neurologie.uni-muenster.de/
Albert-Schweitzer-Str. 33 48143 Münster Direktor: Prof. Dr. E.B. Ringelstein
Forschungsschwerpunkte 2003 - 2004    zurück    weiter

Schlaganfall Dissektionen hirnversorgender Gefäße   Spontane Dissektionen hirnversorgender Gefäße (spontaneous cervical artery dissection oder sCAD) sind eine wichtige Ursache des juvenilen Insultes. Erst durch den Einsatz der Magnetesonanztomographie wurde es möglich die sCAD zuverlässig zu diagnostizieren. Die Ätiologie und Pathogenese der sCAD ist noch weitgehend unbekannt. Eine gewisse familäre Häufung und einzelne kleine Familien mit familiärer sCAD sprechen für eine genetische Komponente. sCAD kommen gehäuft bei einer Reihe von erblichen Bindegewebserkrankungen, wie dem Ehlers-Danlos Syndrom und dem Marfan Syndrom vor. In jüngster Zeit wurden bei der elektronenmikroskopischen Untersuchung von Hautbiopsien von sCAD Patienten Veränderungen der dermalen Kollagenfibrillen gefunden, die den Veränderungen bei Ehlers-Danlos Syndrom Typ III ähneln (Brandt et al. Ann Neurol 1998). Darüber hinaus fanden sich auch Veränderungen des dermalen Elastins. Bei einer kleinen Familie konnte gezeigt werden, daß die Kollagenfibrillenveränderung wahrscheinlich autosomal dominant vererblich sind. Wir konnten erstmals die dermalen Kollagenveränderungen bei sCAD Patienten bestätigen und darüber hinaus ähnliche Veränderungen in Biopsien der Arteria temporalis superfizialis von sCAD Patienten nachweisen. Zur Zeit versuchen wir durch die Untersuchung von Hautbiopsien Angehöriger von Patienten mit deutlichen dermalen Kollagenveränderungen die autosomal dominante Vererbung dieser Veränderungen zu beweisen und die Grundlage für die chromosomale Kartierung des ursächlichen genetischen Defekts durch Kopplungsuntersuchungen zu schaffen. Darüber hinaus werden aus Hautbiopsien von sCAD Patienten und von gesunden Kontrollen kultivierte Fibroblasten mittels DNA Chip Technologie auf differentiell regulierte Gene untersucht. Drittmittelgeber: BMBF, Leibnitz-Institut für Arterioskleroseforschung Beteiligte Wissenschaftler: Dr. G. Kuhlenbäumer, PD Dr. D.G. Nabavi, Dr. R. Dittrich, Dr. C. Konrad, Prof. Dr. F. Stögbauer, Prof. Dr. E.B. Ringelstein (Klinik für Neurologie) Dr. R. Bachmann, PD Dr. S.C. Kremer, Fr. Dr. I. Nassenstein (Institut für klinische Radiologie) W. Volker, Prof. Dr. J. Rauterberg, Prof. Dr. H. Robenek, (Leibnitz Institut für Arterioskleroseforschung) Veröffentlichungen: Besselmann M, Rauterberg J, Ringelstein E.B., Kuhlenbäumer G, Stögbauer F.: Extracellular matrix alterations in the skin and temporal artery of patients with spontaneous cervical artery dissection. Stroke, submitted. Dziewas R, Konrad C, Drager B, Evers S, Besselmann M, Ludemann P, Kuhlenbaumer G, Stogbauer F, Ringelstein EB. Cervical artery dissection--clinical features, risk factors, therapy and outcome in 126 patients. J Neurol 2003;250:1179-84. Konrad C, Muller GA, Langer C, Kuhlenbaumer G, Berger K, Nabavi DG, Dziewas R, Stogbauer F, Ringelstein EB, Junker R. Plasma homocysteine, MTHFR C677T, CBS 844ins68bp, and MTHFD1 G1958A polymorphisms in spontaneous cervical artery dissections. J Neurol 2004;251:1242-8. Konrad C, Langer C, Muller GA, Berger K, Dziewas R, Stogbauer F, Nabavi DG, Junker R, Ringelstein EB, Kuhlenbaumer G. Protease inhibitors in spontaneous cervical artery dissections. Stroke 2005;36:9-13. Kuhlenbaumer G, Muller US, Besselmann M, Rauterberg J, Robenek H, Hunermund G, Brandt T, Ringelstein EB, Stogbauer F, Hausser I. Neither collagen 8A1 nor 8A2 mutations play a major role in cervical artery dissection. A mutation analysis and linkage study. J Neurol 2004;251:357-9. Kuhlenbaumer G, Ringelstein EB, Stogbauer F. Spontaneous dissection of brain providing neck artery. Fortschr Neurol Psychiatr. 2004;72:282-91. Volker W, Besselmann M, Dittrich R, Nabavi D, Konrad C, Dziewas R, Evers S, Grewe S, Kramer SC, Bachmann R, Stogbauer F, Ringelstein EB, Kuhlenbaumer G. Generalized arteriopathy in patients with cervical artery dissection. Neurology 2005; 64:1508-13.