Fachbereich 05 - Medizinische Fakultät
Medizinische Klinik und Poliklinik C
Rhythmologie

Elektrophysiologische Charakterisierung von Patienten mit Brugada-Syndrom

Die Brüder Josep und Pedro Brugada beschrieben 1992 eine Gruppe von acht, ansonsten herzgesunden Patienten mit ventrikulären Tachyarrhythmien und einem atypischen Rechtsschenkelblock sowie ST-Hebungen rechts präcordial in den EKG-Ableitungen. Zur Kennzeichnung von Patienten mit Synkopen und/oder überlebten plötzlichem Herztod mit diesen EKG-Veränderungen hat sich in der Literatur der Begriff Brugada-Syndrom durchgesetzt. Das Brugada-Syndrom wird heutzutage als eine Ionenkanalerkrankung verstanden, die zumindest bei einem Teil der Patienten autosomal dominant vererbt wird. Die Zahl der weltweit identifizierten Patienten mit ähnlicher Klinik und EKG-Veränderungen, die häufig lediglich transient auftreten, wächst kontinuierlich. Zum besseren Verständnis der Arrhythmogenese beim Brugada-Syndrom und zur Risikostratifizierung wurden zahlreiche klinische Studien durchgeführt. Dabei wurde insbesondere der Aussagewert einer invasiven elektrophysiologischen Diagnostik aber auch nicht-invasiver Parameter wie der Registrierung von Spätpotentialen und/oder sogenannter Body-Surface-Potentiale untersucht. Die einzige erwiesene Maßnahme zur Verhinderung des plötzlichen Herztodes bei diesen Patienten bleibt derzeit der implantierbare Kardioverter/Defibrillator. Da die charakteristischen EKG-Veränderungen vielfach auch bei asymptomatischen Patienten beobachtet werden, stellt sich zukünftig vor allem die Frage, wer von diesen Patienten einen ICD benötigt und welche diagnostischen Maßnahmen bei der Risikostratifizierung helfen.

Beteiligte Wissenschaftler:

Univ.-Prof. Dr. Martin Borggrefe, Univ.-Prof. Dr. Günther Breithardt, Dr. Hans-Jürgen Bruns, PD Dr. Lars Eckardt, PD Dr. Wilhelm Haverkamp, Dr. Paulus Kirchhof, Dr. Peter Milberg, Dr. Matthias Paul, Dr. Michael Ribbing, Dr. Sascha Rolf, PD Dr. Eric Schulze-Bahr, PD Dr. Thomas Wichter

Veröffentlichungen:

Eckardt L, Kirchhof P, Loh P, Schulze-Bahr E, Johna R, Wichter T, Breithardt G, Borggrefe M (2001) Brugada syndrome and supraventricular tachyarrhythmias: a novel association? J Cardiovasc Electrophysiol 12: 680-685.

Haverkamp W, Mönnig G, Kirchhof P, Eckardt L, Borggrefe M, Breithardt G (2001) Torsade de pointes induced by ajmaline. Z Kardiol 90: 586-590.

Eckardt L, Kirchhof P, Johna R, Haverkamp W, Breithardt G, Borggrefe M (2001) Wolff-Parkinson-White syndrome associated with Brugada syndrome. Pace 24: 1423-1424.

Wichter T, Matheja P, Eckardt L, Kies P, Schäfers K, Kirchhof P, Schulze-Bahr E, Haverkamp W, Borggrefe M, Schober O, Breithardt G, Schäfers M (2002) Cardiac autonomic dysfunction in Brugada syndrome assessment of presynaptic norepinephrine reuptake with the use of 123I-MIBG SPECT. Circulation 12: 702-706.

Bruns H-J, Eckardt L, Vahlhaus C, Haverkamp W, Borggrefe M, Breithardt G, Wichter T (2002) Body surface potential mapping in patients with Brugada syndrome: Right precordial ST segment variations and reverse changes in left precordial leads. Cardiovasc Res 54: 58-66.

Eckardt L, Kirchhof P, Schulze-Bahr E, Loh P, Rolf S, Ribbing M, Bruns HJ, Witte A, Milberg P, Borggrefe M, Breithardt G, Wichter T, Haverkamp W (2002) Electrophysiologic investigation in Brugada syndrome: Yield of programmed ventricular stimulation at two ventricular sites with up to three premature beats. Eur Heart J, 23: 1394-1401.

Junker J, Haverkamp W, Schulze-Bahr E, Eckardt L, Paulus W, Kiefer R (2002) Amiodarone and acetazolamide for the treatment of genetically confirmed severe Andersen syndrome. Neurology, 59: 466.

Eckardt L, Bruns HJ, Paul Matthias, Kirchhof P, Schulze-Bahr E, Wichter T, Breithardt G, Borggrefe M, Haverkamp W (2002) Body surface area of ST-elevation and the presence of late potentials correlate to the inducibility of ventricular tachyarrhythmias in Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol, 13: 742-749.

Smits JPP, Eckardt L, Probst V, Bezzina CR, Schott JJ, Remme CA, Haverkamp W, Breithardt G, Escande D, Schulze-Bahr E, LeMarec H, Wilde A (2002) Genotype-phenotype relationship: electrocardiographic features differentiate SCN5A-related patients from non-SCN5A-related patients. J Am Coll Cardiol 40: 350-356