Fachbereich 05 - Medizinische Fakultät
Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin - Allgemeine Pädiatrie -
Pädiatrische Nephrologie der Allgemeinen Kinderheilkunde

Fetale Nephro-/Uropathie

Mit Hilfe des pränatalen Ultraschalls kann schon frühzeitig in der Gravidität eine fehlerhaft verlaufende Entwicklung der Nieren und ableitenden Harnwege aufgedeckt werden. Die Inzidenz wird mit 0,8 % angegeben. Aufgrund von urogenitalen Anomalien liegt die Mortalität im Säuglingsalter bei ca. 6,3 %. In einer retrospektiven Untersuchung wurden im Zeitraum von 1996-2002 in der Universitäts-Frauenklinik Münster 124 Feten mit pränatal ultrasonographisch nachgewiesenen Malformationen im Bereich der Nieren und ableitenden Harnwege erfasst. Hierbei handelte es sich um 21 Fälle einer autosomal rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung (ARPKD), 1 Fall einer autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD). 26 x wurde eine einseitige multizystische Nierendysplasie (MCKD) nachgewiesen. Bei 14 Kindern lag eine beidseitige MCKD oder aber eine einseitige in Kombination mit schwerwiegenden extrarenalen Fehlbildungen vor. Eine reine Nierendysplasie wurde in 6 Fällen gesehen, eine Dysplasie in Kombination mit anderweitigen Fehlbildungen wurde 15 x pränatal vermittels Ultraschall aufgedeckt. Eine Urethralklappenerkrankung wurde in 18 Fällen nachgewiesen, bei 4 Feten lag der typische Befund eines Prune belly-Syndromes vor. In 1 Fall einer diabetischen Mutter führte eine Nierengefäßthrombose beidseits zum intrauterinen Fruchttod, bei 5 anderen Feten lag eine mit dem Leben nicht vereinbare vollständige Nierenagenesie vor. Eine Dilatation des Nierenbeckenkelchsystemes im Sinne einer ein- oder beidseitigen Hydronephrose fand sich bei 13 Feten, ursächlich lag dieser Harntransportstörung in den meisten Fällen eine Doppelnierenanlage, eine subpelvine Stenose oder ein vesikoureteraler Reflux zugrunde.

Insgesamt wurde aufgrund eines prognostisch ungünstigen Befundes 31 x eine Abortinduktion durchgeführt. In 8 Fällen trat ein intrauteriner Fruchttod ein. 18 Kinder verstarben wenige Minuten nach Geburt aufgrund einer durch Oligoahydramnie bedingten Lungeninsuffizienz. Eine Obduktion wurde in 33 Fällen durchgeführt, wobei humangenetisch bedeutsame weitere Fehlbildungen aufgedeckt werden konnten. Das Wiederauftreten von hereditären Fehlbildungen bei Nachfolgeschwangerschaften wurde 8 x beobachtet. Die 67 überlebenden Kinder konnten maximal 58 Monate nachverfolgt werden. In diesem Beobachtungszeitraum wurden die Entwicklung der Kinder und ihrer Nierenfunktion untersucht. die operativen Korrekturmaßnahmen erfasst und das Eintreten von Sekundärkomplikationen bzw. die Entwicklung einer terminalen Niereninsuffizienz dokumentiert.

Beteiligte Wissenschaftler:

M. Bulla, E. Kuwertz-Bröking, St. Fründ. F. Louwen (Frauenklinik, Münster), E. Baez (Frauenklinik, Münster), J. Steinhard (Frauenklinik, Münster), O.A. Brinkmann (Urologie, Münster), C. August (Pathologie, Münster)

Veröffentlichungen:

J. Störmann, E. Kuwertz-Bröking, R. Hentschel, S. Terkanli, O.A. Brinkmann, L. Hertle, M. Bulla, W. Holzgreve: Interdisciplinary management of fetal obstructive uropathy, Z. Geburtsh. Neonatol. 199 (6), 257-261, 1995

E. Kuwertz-Bröking, O.A. Brinkmann, St. Fründ, A. Schulze Everding, L. Hertle, M. Bulla: Nephro-urologische Betreuung von Kindern mit angeborener bilateraler Dilatation des oberen Harntraktes, Nieren- und Hochdruckkrankheiten 11, 518 (Abstract), 2001

E. Kuwertz-Bröking, O.A. Brinkmann, St. Fründ, A. Schulze Everding, L. Hertle, M. Bulla: Oligohydramnion bei schwerer obstruktiver Uropathie, Nieren- und Hochdruckkrankheiten 31, 49, V12 (Abstract), 2002