Hypophysenadenome - Familiäre Hypophysenadenome ohne Beziehung zur multiplen endokrinen Neoplasie

Familiäre, also vererbte Hypophysentumoren sind recht selten. Meist kommen sie im Rahmen einer mehrere Hormonsysteme betreffenden Erkrankung, der "multiplen endokrinen Neoplasie" (MEN 1) vor, von der eine autosomal-dominante Vererbung auf Chromosom 11 angenommen wird. Unter knapp 300 Patienten unserer neurochirurgischen Hypophysensprechstunde fanden sich allerdings bei drei verwandten Patienten unterschiedliche Adenome, ohne daß bei einem von ihnen Zeichen der MEN 1 nachzuweisen wären.

Diese Beobachtung eines möglicherweise noch selteneren vererblichen Krankheitsbildes hat zur Gründung einer überregionalen Arbeitsgemeinschaft "hereditäre Hypophysenerkrankungen" geführt. Bisher ergaben weder HLA-Typisierungen (Chromosom 6) noch komparative Genomhybridisierungen des Chromosoms 11 aus Tumormaterial einen weiterführenden Befund. Eine Aufschlüsselung der offenbar andersartigen Vererbung scheint möglich, sobald mehrere betroffene Familien mit möglichst vielen Mitgliedern analysiert sind.

Beteiligte Wissenschaftler:

Prof. Dr. med. D. Moskopp, Dr. med. K. Kölble, Prof. Dr. med. H. Wassmann, Prof. Dr. Dr. med. W. Sibrowski, Prof. Dr. Dr. med. W. Domschke, Prof. Dr. med. G. Assmann, Prof. Dr. med. W. Paulus, Prof. Dr. med. K.W. Schmid

Veröffentlichungen:

Moskopp D et al.: Familial pituitary adenomata - report of three cases in one family. Zbl Neurochir (Leipzig) 1997 (Suppl); 81/82