Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS): Erkrankungshäufigkeit, Langzeitprognose, Inzidenz der auslösenden EHEC-Infektion

Das HUS ist die häufigste Ursache des akuten Nierenversagens im Kindesalter. Das typische, durchfallassoziierte (D+) HUS wird durch verotoxinbildende enterohämorrhagische Escherichia coli (EHEC) ausgelöst, wobei die Gründe für die Progression in die Niereninsuffizienz noch unklar sind. Die Inzidenz der durch EHEC ausgelösten Erkrankungen (von Colitis bis hin zum HUS) scheint in Europa anzusteigen. Es wurden in Gesamtdeutschland die aufgetretenen HUS-Fälle durch Fragemeldebögen erfasst, die Patienten auf EHEC-Spezies im Stuhl und Shigatoxin-Antikörper im Serum am Tag 1, Tag 21 und Tag 50-60 sowie nach 1 und 2 Jahren untersucht. Weiterhin wurde durch Erhebung der Anamnese bzgl. Ernährung, Tierkontakte, Umfeldbedingungen sowie Umgebungsuntersuchung versucht, Näheres über die Infektionswege zu erfahren.

In der multizentrischen Studie wurden 1997 95 Patienten (54 Mädchen, 41 Knaben) und 1998 94 Patienten (53 Mädchen, 51 Knaben) erfasst. Das mediane Alter lag bei 34 (1-144) Monate. 97 % bzw. 87 % wiesen einen Durchfall (in 60-70 % blutiger Durchfall) auf, 75 % bzw. 48 % waren oligoanurisch, 63 % bzw. 56 % bedurften der Dialysebehandlung, 9 % bzw. 23 % waren hypertensiv. In der Akutphase verstarben 1997 3 Patienten, 1998 1 Patient. 2 Patienten entwickelten neurologische Residuen. Erkrankungshäufung lag im Sommer vor. Bei 88 % der Patienten konnte im Stuhl oder serologisch eine EHEC-Infektion nachgewiesen werden. Die Serovare waren 1997 und 1998 vergleichbar, wobei bei den jüngeren Patienten und insbesondere bei Patienten in Süddeutschland mehr Nicht-O:157 Serovare gefunden wurden. Anamnese und Umfelduntersuchung ergaben Hinweise auf Personenübertragung, auf rohmilchvermittelte Infektionen. Gesicherte Infektionswege konnten darüberhinaus aber nicht identifiziert werden.

In der Pädiatrischen Nephrologie der Med. Einrichtungen der Westfälischen Wilhelms-Universität wurden im Zeitraum von 1971 bis 1996 145 Patienten mit HUS (80 Mädchen, 65 Knaben) behandelt. Davon waren 75,2 % dialysepflichtig. Die Akutmortalität sank von 13,1 % auf 3 % in diesem Beobachtungszeitraum ab. 31,7 % zeigten in der Akutphase eine cerebrale Beteiligung, in dieser Gruppe war die Akutmortalität am höchsten (Mortalitätsrisiko 38,1 %). Im Rahmen einer Langzeitbeobachtung über 2-25 Jahre konnten 123 der Patienten nachuntersucht werden. Es fand sich bei 29,2 % der Patienten eine Nierendefektheilung (5-mal terminale Niereninsuffizienz). 57,5 % sind nierengesund.

Drittmittelgeber:

Unterstützung durch das Biomed2-Programm PL 950970

Beteiligte Wissenschaftler:

Prof. Dr. M. Bulla, Dr. E. Kuwertz-Bröking, Dr. St. Fründ, S. Wernze, Prof. Dr. L.B. Zimmerhackl (Freiburg), Dr. H.M. Verweyen (Freiburg), Prof. Dr. H. Karch (Würzburg), weitere Mitglieder der HUS-Studiengruppe

Veröffentlichungen:

Wernze, S.: Hämolytisch-Urämisches Syndrom (HUS) im Kindesalter, Langzeitbeobachtung über 145 Patienten, Inauguraldissertation an der Med. Fakultät der WWU Münster, 1998

Wernze, S., E. Kuwertz-Bröking, St. Fründ, M. Bulla: Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) im Kindesalter. Langzeitbeobachtung von 145 Patienten, in: Monatsschrift Kinderheilkunde 2, 1998, Abstract No. 29, S. 176

Verweyen, H.M., H. Karch, K. Ludwig, L.B. Zimmerhackl für die HUS-Studiengruppe: Epidemiologie EHEC-assoziierter HUS-Erkrankungen, Monatsschrift Kinderheilkunde 2, 1998, Abstract No. 28, S. 176

Verweyen, H.M., H. Karch, L. Ludwig, D.E. Müller-Wiefel, G. Offner, M. Bulla, L.B. Zimmerhackl: EHEC non-O157:H7, häufigste Ursache für HUS-Erkrankungen im frühen Kindesalter, in: Monatsschrift Kinderheilkunde 146, 1155, 1998

Verweyen, H.M., H. Karch, K. Ludwig, G. Offner, M. Bulla, U. Schwegler, G. Rasch, M. Brandis, F. Allerberger, L.B. Zimmerhackl: Bedeutung von Nicht O157:H7 EHEC bei HUS-Erkrankungen im Kindesalter in Deutschland und Österreich, Jahrestagung Norddeutsche Gesellschaft für Kinderheilkunde, Hannover, 1998

Verweyen, H.M., H. Karch, L.B. Zimmerhackl: Enterohämorrhagische Escherichia coli (EHEC): Hauptursache für das Hämolytisch-Urämische Syndrom im Kindesalter, in: Werkstattgespräch Nephrologie, A.-E. Lison (Hrsg.), Pabst Science Publishers 1998, 33-42