Erfahrungen in der Betreuung der einseitigene multizystischen Nierendysplasie (MCDK)

Im Zeitraum von 1985-1998 wurden in den Med. Einrichtungen der WWU Münster 97 Kinder mit einseitiger multizystischer Nierendysplasie (MCDK) behandelt (60 Jungen, 37 Mädchen). Bei 82 Patienten wurde die Verdachtsdiagnose vor Geburt gestellt. Nach Geburt wurde die Diagnose durch Ultraschalluntersuchungen, Nierenfunktionsszintigraphie (n = 93) oder Ausscheidungsurographie (n = 4) gesichert. Bei 89 Kindern wurde weiterhin ein MCU durchgeführt.

Eine Anomalie der kontralateralen Niere lag bei 19 Kindern (19,6 %) vor (Nierenbeckenkelchdilatation, subpelvine Stenose, subpelvine Stenose und Ostiumstenose, isolierter Reflux, Dysplasieverdacht).

Eine Nachbeobachtung war bei 87 Patienten über im mittel 41,3 (2 - 115) Monate möglich. Eine Hypertrophie der kontralateralen Niere wurde bei 43 % beobachtet, die GFR betrug im mittel 100,2 ml/min/1,73 m² (48 - 148). 3 Kinder zeigten eine leichte Niereninsuffizienz, 5 Kinder eine Hypertonie durch Veränderungen der kontralateralen Niere. Bei 17 Kindern wurde die MCDK entfernt, 80 Patienten wurden konservativ behandelt. Bei diesen blieb in 14,7 % die multizystische Dysplasie unverändert, bei 60 % wurden die Zysten kleiner, bei 25,3 % waren sie im weiteren Verlauf nicht mehr nachweisbar. Terminale Niereninsuffizienz, tumoröse Veränderungen wurden nicht beobachtet. Aufgrund dieser Ergebnisse, welche sich mit neueren Übersichtsarbeiten decken, kann man sich bei MCDK-Kindern auf Ultraschalluntersuchungen beschränken. Nur in Ausnahmefällen sind weitere Untersuchungen erforderlich.

Beteiligte Wissenschaftler:

Dr. E. Kuwertz-Bröking, Dr. St. Fründ, Prof. Dr. H.J. von Lengerke, Dr. K. Raschke, Dr. O. Brinkmann, Prof. Dr. L. Hertle, Priv.-Doz. Dr. J. Sciuk, Prof. Dr. M. Bulla