Sekundäre AA-Amyloidose bei systemischer juveniler chronischer Arthritis und bei cystischer Fibrose

Die sekundäre AA-Amyloidose ist eine seltene Komplikation bei der systemischen juvenilen chronischen Arthritis (Morbus Still) und bei der cystischen Fibrose (Mukoviszidose). Mit der Verbesserung der therapeutischen Strategien bei Mukoviszidose-Patienten wird die AA-Amyloidose als Komplikation in den letzten Jahren häufiger beobachtet. Die sekundäre AA-Amyloidose führt zu einem nephrotischen Syndrom und schließlich zu einer Niereninsuffizienz, in manchen Fällen kommt es auch zur kardiovaskulären Amyloidose und zur gastrointestinalen Amyloidose mit letalen Folgen. Möglicherweise ist eine Therapie mit Colchicin bei diesen Patienten, ähnlich wie bei Patienten mit familiärem Mittelmeerfieber, als therapeutische Strategie sinnvoll.

Beteiligte Wissenschaftler:

Prof. Dr. M. Bulla, Dr. M. Frosch, Dr. G. Ganser (Sendenhorst), Dr. E. Kuwertz-Bröking, Dr. St. Fründ, Priv.-Doz. Dr. H.G. Koch, Priv.-Doz. Dr. J. Sciuk, Dr. O. Brinkmann

Veröffentlichungen:

Kuwertz-Bröking, E., St. Fründ, H.G. Koch, C. August, M. Bulla: AA-Amyloidose von Nieren und Gastrointestinaltrakt, 2 Fallberichte, 27. Wiss. Tagung APN, März 1997, in: Monatsschrift Kinderheilkunde 145, 191-215, Abstract 37, 1997

Kuwertz-Bröking, E., H.G. Koch, A. Schulze Everding, U. Helmchen, M. Bulla: Proteinurie bei Mucoviscidose, in: Monatsschrift Kinderheilkunde 146, 1044-1049, 1998