Klinik und Poliklinik für Neurologie	Tel. (0251) 83-48172 Fax: (0251) 83-83-48181 e-mail: heneka@uni-muenster.de www:  http://neurologie.uni-muenster.de/
Albert-Schweitzer-Str. 33 48143 Münster Direktor: Prof. Dr. E.B. Ringelstein
Forschungsschwerpunkte 2003 - 2004    zurück    weiter

Neuromuskuläre Erkrankungen Neurobiologie des peripheren Nerven   Anhand von transgenen Mausmodellen für erbliche Neuropathien (Charcot-Marie-Tooth Neuropathien) haben wir die Auswirkungen von Gendefekten im Peripheren Myelin Protein 22 (PMP22) auf die Proliferation und Apoptose von Schwannschen Zellen in vivo untersucht. Eine Veränderung der Gendosis von PMP22 und Punktmutationen im PMP22 führen zu einer erhöhten Proliferationrate von Schwannschen Zellen und zu einer verzögerten, aber bis in adulte Stadien hinreichenden Apoptose. Weiterhin haben wir in Mäusen, in denen mittels transgener Techniken (Cre/LoxP System) das Zelladhäsionsmolekül E-cadherin abladiert wurde die Auswirkungen dieser Genablationtion im peripheren Nervensystem (PNS) untersucht. Der Verlust von E-cadherin führt nicht zu einer Demyelinisierung im PNS. Es zeigte sich jedoch eine Reduktion von Zonulae adherentes in einigen Strukturen der Myelinscheide des myleinisierten Nerven. Projektdauer: kontinuierlich Drittmittelgeber: DFG, IMF Beteiligte Wissenschaftler: Dr. P. Young, Dr. H. Halfter, Karsten John, PD Dr. F. Stögbauer, Prof. Dr. E.B. Ringelstein Veröffentlichungen: Sancho, S., P. Young, and U. Suter, Regulation of Schwann cell proliferation and apoptosis in PMP22- deficient mice and mouse models of Charcot-Marie-Tooth disease type 1A. Brain, 2001. 124(Pt 11): p. 2177-87. Young, P. and U. Suter, Disease mechanisms and potential therapeutic strategies in Charcot-Marie-Tooth disease. Brain Res Brain Res Rev, 2001. 36(2-3): p. 213-21. Young, P., et al., E-cadherin is required for the correct formation of autotypic adherens junctions of the outer mesaxon but not for the integrity of myelinated fibers of peripheral nerves. Mol Cell Neurosci, 2002. 21(2): p. 341-51. Berger, P., P. Young, and U. Suter, Molecular cell biology of Charcot-Marie-Tooth disease. Neurogenetics, 2002. 4(1): p. 1-15.