Cooperative Studie des Britischen Medical Research Council, der United Kingdom Children's Cancer Study Group und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie zur Behandlung von Patienten mit Ewing-Sarkomen des Skelettsystems - EICESS 92

Patienten mit primär metastasiertem und nicht-metastasiertem Ewing-Sarkom in Deutschland wie auch in anderen kontinentaleuropäischen Ländern sowie England werden zur Studie gemeldet. Sämtliche Patienten werden mit einer Kombination aus einer neoadjuvanten Chemotherapie sowie einer Lokaltherapie, die aus Bestrahlung und/oder Operation bestehen kann, behandelt. Die Behandlung erstreckt sich über insgesamt 10 Monate. 14 Chemotherapiekurse sowie die Lokaltherapie sollten bei jedem Patienten durchgeführt werden. Bei Standardrisikopatienten (Tumorvolumen <100 ml) soll durch die Studie entschieden werden, ob bei gleichbleibender Lebenserwartung die Morbidität verringert werden kann, wenn nach der Lokaltherapie des Tumors das Medikament Ifosfamid durch Cyclophosphamid in der weiteren Chemotherapie ersetzt wird. Für Hochrisikopatienten (Tumorvolumen >=100 ml oder Tumorvolumen <100 ml bei gleichzeitiger primärer Metastasierung) soll untersucht werden, ob die Einführung von Etoposid einen Überlebensvorteil im Vergleich zum üblichen vier-Medikamenten-Schema ergibt, ohne inakzeptable Nebenwirkungen oder Spätfolgen zu verursachen. Weiter soll der Einfluss der chirurgischen sowie zweier verschiedener Arten radiotherapeutischer Lokaltherapie auf die lokale Tumorkontrolle, die Morbidität und die Überlebensrate untersucht werden. Durch die Zuordnung des Therapieerfolgs zu Geschlecht und Alter des Patienten, histologischem Subtyp des Tumors sowie histologischem Ansprechen auf die Therapie soll ein möglicher Einfluss dieser Faktoren auf die Prognose überprüft werden. Ifosfamid-Nephrotoxizität und Adriamycin-Kardiotoxizität sollen prospektiv untersucht werden.

Drittmittelgeber:

Deutsche Krebshilfe, EU Biomed

Beteiligte Wissenschaftler:

Prof. Dr. Heribert Jürgens, Prof. Dr. Alan W. Craft ( Newcastle, UK), Dr. Michael Paulussen, Prof. Dr. Helmut Gadner (Wien, Österreich), Prof. Dr. P.A. Voute (Amsterdam, NL)

Veröffentlichungen:

Hillmann, A., T. Ozaki, C. Rübe, A. Schuck, S. Blasius, A. Haas, H. Jürgens, W. Winkelmann: Surgical complications after preoperative irradiation of Ewing's sarcoma. J Cancer Res Clin Oncol 123:57-62, 1997

Oda, Y., B. Dockhorn-Dworniczak, H. Jürgens, A. Roessner: Expression of multidrug resistance-associated protein gene in Ewing's sarcoma and malignant peripheral neuroectodermal tumor of bone. J Cancer Res Clin Oncol 123:237-239, 1997

Ozaki, T., A. Hillmann, C. Hoffmann, C. Rübe, B. Dockhorn-Dworniczak, S. Blasius, J. Dunst, J. Treuner, H. Jürgens, W. Winkelmann: Ewing's sarcoma of the femur - prognosis in 69 patients treated by the CESS group. Acta Orthop Scand 68:20-24, 1997

Ozaki, T., A. Hillmann, C. Rübe, R. Rödl, M. Hein, C. Hoffmann, S. Blasius, H. Jürgens, W. Winkelmann: The impact of intraoperative brachytherapy on surgery of Ewing's sarcoma. J Cancer Res Clin Oncol 123:53-56, 1997

Ozaki, T., W. Winkelmann, N. Willich, H. Jürgens: Treatment of Ewing's sarcoma in the Cooperative Ewing's Sarcoma Study Group. Orthop Sci 2:180-184, 1997

van Valen, F., V. Kentrup-Lardong, B. Truckenbrod, C. Rübe, W. Winkelmann, H. Jürgens: Regulation of the release of tumour necrosis factor (TNF) a and soluble TNF receptor by g irradiation and interferon g in Ewing's sarcoma / peripheral primitive neuroectodermal tumour cells. J Cancer Res Clin Oncol 123:245-252, 1997

Jürgens, H., A. Barrett, B. Dockhorn-Dworniczak, W. Winkelmann: Ewing's Sarcoma. In: Voute, P.A., C. Kalifa, A. Barrett (eds.) Cancer in children - clinical management. Oxford, New York, Tokyo, Oxford University Press, 1998, pp 232-258

Klingebiel, T., U. Pertl, C.F. Hess, H. Jürgens, E. Koscielniak, R. Pötter, R. van Heek-Romanowski, R. Rossi, C. Schött, H.J. Spaar, U. Willnow, J. Treuner: Treatment of children with relapsed soft tissue sarcoma: Report of the German CESS/CWS Rez 91 trial. Med Pediatr Oncol 30:269-275, 1998

Paulussen, M., S. Ahrens, S. Burdach, A. Craft, B. Dockhorn-Dworniczak, J. Dunst, B. Fröhlich, W. Winkelmann, A. Zoubek, H. Jürgens: Primary metastatic (stage IV) Ewing tumor: Survival analysis of 171 patients from the EICESS studies. Ann Oncol 9:275-281, 1998

Paulussen, M., S. Ahrens, A.W. Craft, J. Dunst, B. Fröhlich, S. Jabar, W. Winkelmann, S. Wissing, A. Zoubek, H. Jürgens: Ewing tumors with primary lung metastases: survival analysis of 114 (European Intergroup) Ewing Sarcoma Studies' patients. J Clin Oncol 16:3044-3052, 1998