Granuläre Parakeratose

Die axilläre granuläre Parakeratose ist eine neu beschriebene Dermatose, die sich in den großen Beugen mit chronisch rezividierenden juckenden Knötchen und Plaques manifestiert. Es kommt dabei zu einer massiven Schuppung der Haut, der eine eigentümliche Form der Hyperkeratose zugrunde liegt. In der stark verbreiteten Hornschicht findet sich dabei ein granuläres Material, das namensgebend für diese Dermatose ist. In einer Untersuchung an 10 Patienten wurde der Pathomechanismus dieser Dermatose untersucht. Die Proben wurden dabei histologisch und immunhistochemisch aufgearbeitet. In einer speziell entwickelten Technik wurde Paraffinmaterial umgebettet und elektronenmikroskopischen und immunelektronenmikroskopischen Untersuchungen zugänglich gemacht (siehe Projekt 3). Die Aufarbeitung der Biopsien ergab, daß die granuläre Parakeratose eine einzigartige Differenzierungsstörung der Epidermis aufweist. Die Keratinozyten bauen dabei ihre Keratohyalingranula nicht ab und arretieren auf der Stufe der sogenannten 'Transional cells'. Dieser Störung liegt wahrscheinlich eine fehlerhafte Prozessierung von Profilaggrin zu Filaggrin zugrunde. In der Folge unterbleibt die Aggregation der Keratinfilamente in der Hornschicht. Desweiteren wird Loricrin nicht in die Membranen der Hornschicht eingebaut, was die mangelhafte Ausbildung des 'Cornified envelope' erklärt. Diese Veränderungen führen in der Summe zu einer ausgeprägten Retentions-Hyperkeratose. Die auslösende Ursache bleibt unbekannt, die Anwendung von Deodorants als exogener Faktor konnte nicht bei allen Patienten beobachtet werden. Allergologische Faktoren konnten in unseren Untersuchungen ausgeschlossen werden. Die ultrastrukturellen und immunhistochemischen Veränderungen lassen an ein toxisch-irritatives Geschehen denken, das in den großen Beugefalten verstärkt auftritt.

Drittmittelgeber:

Die Finanzierung erfolgte aus dem Budget der Ludwig-Boltzmann-Gesellschaft sowie folgenden Drittmitteln: DFG Lu 443/1-3; Klinische Forschergruppe Endothelzellbiologie (So 87/E1); SFB 293, B1 und B2; IKF Projekt C7; BMBF (07UVB537); EG (EV5V-CT94-0564); EG

Beteiligte Wissenschaftler:

Dr. E. Becher, Dr. St. Beissert, Dr. M. Böhm, Dr. Th. Brzoska, T. Fisbeck, Dr. J.O. Funk (Seattle, USA), R. Goez, Priv.-Doz. Dr. St. Grabbe, Dr. M. Hartmeyer, K. Hüster, Dr. H. Kalden, Dr. M. Labeur, Prof. Dr. T.A. Luger (Leiter), A. Mehling, Priv.-Doz. Dr. D. Metze, Dr. D. Nashan, Dr. S. Reimann, B. Roters, U. Schulte, Prof. Dr. T. Schwarz (Leiter)

Veröffentlichungen:

Metze, D., A. Rütten: Granular Parakeratosis - a unique acquired disorder of keratinization. J Cutan Pathol, in press

--,: Explaining Clinical Features and Histopathological Findings by Electron Microscopy - Axillary granular parakeratosis. Dermatopathol, 4:344-345, 1998